Pantau - Anak keempat Oki Setiana Dewi bernama Sulaiman Ali Abdullah mengidap sindrom Prader-Willi sehingga menjalani pengobatan terapi stemcell. Salah satu gejalanya adalah Sulaiman tidak pernah merasa kenyang meski telah melahap banyak makanan. Sebagai orang tua, Oki mesti memberikan perawatan khusus untuk sang anak.
“Ya, jadi Sulaiman itu kan ada sindrom Prader-Willi, kelainan langka dan ada banyak hal-hal yang harus dilakukan, ada terapi, suntik hormon setiap hari, kemarin ikhtiar untuk stemcell,” ungkap Oki Setiana Dewi, baru-baru ini.
Mengutip Medlineplus, orang dengan sindrom Prader-Willi biasanya memiliki gangguan intelektual ringan hingga sedang dan ketidakmampuan belajar. Masalah perilaku sering terjadi, termasuk ledakan amarah, keras kepala, dan perilaku kompulsif seperti mengorek kulit. Kelainan tidur juga bisa terjadi.
Sindrom Prader-Willi adalah kelainan sejak lahir yang dapat terjadi pada bayi perempuan maupun bayi laki-laki.
Mengutip dari US National Library of Medicine diperkirakan ada 1 dari 10.000-30.000 bayi baru lahir yang mengalami sindrom ini.
Sindrom Prader-Willi dan Gejalanya
Melansir dari Hello Sehat, sindrom Prader-Willi adalah kelainan bawaan yang mengakibatkan beberapa masalah fisik termasuk pertumbuhan badan yang terhambat, keterbelakangan mental, dan masalah perilaku.
Ciri khas utama sindrom Prader-Willi adalah rasa lapar terus-menerus yang biasanya dimulai sekitar usia 2 tahun.
Bayi selalu ingin makan karena tidak pernah merasa kenyang atau dikenal sebagai hiperpagia. Itu sebabnya, bayi dan anak-anak dengan kondisi kelainan bawaan ini biasanya memiliki masalah dalam mengendalikan berat badannya.
Keinginan untuk makan dalam jumlah banyak dan terus-terusan bisa membuat bayi dan anak dengan sindrom ini mengalami komplikasi berupa kelebihan berat badan atau obesitas.
Berbagai gejala sindrom Prader-Willi pada bayi yang baru lahir sampai usianya satu tahun adalah sebagai berikut:
1. Otot lemah
Otot yang lemah (hipotonia) pada bayi mungkin memiliki siku dan lutut yang kendur sehingga terasa seperti boneka yang lemas saat digendong.
2. Ciri-ciri wajah yang berbeda
Bayi biasanya lahir dengan bentuk wajah berbeda. Ambil contohnya mata berbentuk seperti biji kacang almond, kepala menyempit di bagian pelipis, mulut seperti terbalik, dan bibir bagian atas tipis.
3. Keterlambatan perkembangan
Bayi mungkin tidak memiliki refleks hisap yang kuat akibat melemahnya otot.
4. Koordinasi mata kurang
Kedua mata anak tidak bergerak bersamaan, misalnya masing-masing mata menyilang atau juling.
5. Kurang merespon
Bayi terlihat lebih lemas dari biasanya, tidak merespons rangsangan suara atau sentuhan dengan baik, sulit bangun tidur, atau memiliki tangisan yang lemah.
6. Alat kelamin kurang berkembang
Penis dan skrotum pada bayi laki-laki dengan sindrom ini biasanya berukuran kecil. Selain itu, testis bayi laki-laki juga mungkin berukuran kecil atau tidak turun ke bagian skrotum.
